京医会新媒体记者 张国平 王书芳
伍学焱，男，北京协和医院内分泌科主任医师，教授、博士生导师。北京协和医院内分泌科垂体-性腺研究中心负责人。
兼任：中华医学会内分泌学分会性腺组副组长，中国老年保健协会抗衰老专业委员会副主任委员，中国老年保健协会糖尿病专业委员会常委，中国医师协会青春期医学专业委员会副主任委员，国家卫计委食品安全工作领导小组技术专家组专家，SFDA食品安全风险交流专家组专家。京医会理事。
2010年8月，作为原卫生部专家组成员之一，参与处理了“圣元奶粉-性早熟”事件，提出微小青春期是一种生理现象；2011年6月，作为原卫生部顾问专家，参与处理“台湾食品添加塑化剂”事件。
擅长治疗：性腺生殖内分泌，生长发育，以及性早熟、矮小症等青春发育异常类疾病。
一说到生长发育，很多人会想到不长个子，或者体型瘦小，发育不良，其实生长发育的问题非常广泛，最重要的一个就涉及到人类生殖繁衍、传宗接代的大问题。
青春期是儿童过渡到成人的必经阶段，是生物个体走向成熟、获得生殖能力的过程。
青春期的启动首先是以睡眠期下丘脑脉冲性释放下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）为标志，每个脉冲周期约60-90分钟。
随着年龄的增长，脉冲周期的次数逐渐增加，直至白天和夜晚都有规律的GnRH脉冲峰出现。GnRH的脉冲分泌刺激垂体以同样的节律分泌促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）,睾丸或卵巢在LH的刺激下开始分泌性激素，生殖细胞在FSH的刺激下也开始分化产生精子或成熟的卵泡。
这样，才能构成人类繁殖的必须条件。
而现实生活中，我国不孕不育的患病率已经从3%攀升到12.5%，直接威胁到我国人口素质、生殖健康及社会经济的发展。
在前来就诊的不育症患者中，约有一半为低促性腺激素性腺功能减退症（HH），即由先天或后天原因导致下丘脑、垂体病变，引起促性腺激素释放激素（GnRH）或促黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）的生成和分泌减少，继而导致性腺发育不全的一类疾病。
其中特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）是下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）缺乏引起的性腺发育不全，又称继发性性腺功能减退，最为多见。如果再伴有嗅觉消失或减低，这类被称为卡尔曼综合征，男性发病率为1/2000，女性为1/10000。
小鸡鸡太小要去内分泌科看看
小军今年21岁，身高175cm，大三学生，天生一张娃娃脸，眉清目秀，皮肤白皙，说话轻声细语，正是女孩心目中的“白马王子”。然而小军却对所有女孩的追求视而不见。
因为小军有难言之隐，虽然长得高大英俊，但却手无缚鸡之力，看上去挺壮实，但全身的肌肉很松弛，体育成绩几乎不及格。更让他郁闷的是，长这么大居然没有胡须、腋毛、阴毛，也没有喉结，更让他自卑的是他的小鸡鸡像幼童一样，睾丸只有花生米大小，而且经常会自动缩回去。因为怕别人知道，他刻意装酷与别人保持距离，常年都穿着长袖衣服和长裤，总是单独去厕所，从不去公共浴室洗澡。
其实，早在小军15岁时就发现自己与众不同，但父母认为年龄小，慢慢会发育起来，就没有太当回事儿。后来，小军父母索性带他去男科，准备做增大手术。被医生介绍到内分泌科，经过检查确诊为：卡尔曼综合征。
而家住江西的王大军（化名）25岁，有一份安逸稳定的工作，而且在家人的安排下已经结婚。但婚后从不与妻子同房，妻子哭哭啼啼三天两头回娘家。
原来，王大军身材瘦小，没有胡须、声音细小如女声，睾丸体积仅有1ml，相当于花生米大小。这就是典型的低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）的症状。目前情况下根本无法和妻子同房，不具备条件。后来经过内分泌专家诊治，使用激素泵进行GnRH脉冲治疗，一年后，王大军的妻子成功怀孕。
好多女孩为何不找男朋友？
赵玲（化名）是一名20岁的女大学生，学习成绩优异，平日里文雅安静，是个典型的淑女。但对于男生的好感一律拒绝。
而她在16岁时被确诊为IHH（特发性低促性性腺功能减退症），临床检查发现激素水平低，青春期没有启动，乳房、子宫、卵巢均没有发育。
家人非常着急，寻求各种治疗方法。后来开始服用人工周期的方法治疗，赵玲来了月经，后来继续人工周期治疗几年。但到19岁时，激素水平仍然低，乳房、子宫、卵巢均不发育的问题依然没有任何进展。家人后来找到内分泌科，经过使用激素泵进行GnRH脉冲治疗后，赵玲达到了女性生理成熟的标准。
而今年24岁的朱小曼（化名），和许多同龄女孩一样，已经参加工作。但她却有自己的难言之隐，虽然24岁了依然没有青春期发育，她从不参加海滨浴场、泡温泉这些活动，更别说找男朋友了。
由于缺乏相关的医学知识，朱小曼和母亲都不知道这是可以治疗的疾病。焦急的母亲带着她去做隆胸手术，希望以此来改变朱小曼的生活。
整形医生给她们建议：到内分泌科做全面检查。经检查发现，体内激素水平低，乳房、子宫、卵巢等属于青春期前，被诊断为IHH（特发性低促性性腺功能减退症）。
后来经过使用激素泵进行GnRH脉冲治疗后，达到了女性生理功能成熟的标准。
GnRH脉冲泵治疗效果显著
特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）和卡尔曼综合征，都是因为下丘脑病变或垂体柄阻断等原因，导致GnRH或FSH/LH的脉冲分泌异常，从而导致青春期不能启动。
男性女性患者的黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）均低下，性腺发育不全。男性患者变为睾丸体积小，无精子发生，少数患者表现为隐睾。女性患者表现为原发性闭经，内外生殖器均呈幼稚型。所以患者都有第二性征不发育、不孕不育的问题。
此外，性激素的长期缺乏还可导致其他内分泌代谢异常，如钙吸收不良、骨质疏松、糖脂代谢异常、胰岛素抵抗、糖尿病、高脂血症、高血压等，有引发心血管疾病的潜在危险。80%的IHH患者骨龄落后于实际年龄。
除了临床上的症状之外，IHH和卡尔曼患者还承受了较大的心理压力，由于体征方面的特殊和生理方面的异常，他们在社会生活中感到自卑，常常表现出情绪低落、孤僻、自闭、甚至抑郁的精神状态，需要医护人员、家人和社会及时给以帮助和鼓励。
目前特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）和卡尔曼综合征，只要通过恰当的治疗，就可以让这类患者正常发育、进而组建和谐家庭并生育自己的后代。
欢迎关注京医会
觉得好，您就点赞
京医会（号：jingyihui2012）
